三庚酸酯或可治疗1型转运体有缺陷综合征

小脑代谢紊乱的机制与病因复杂，由于许多问题仍然尚未确定，所以外科手术更为不便。正最常情况下，是小脑能量代谢的主要原料。1型转运体弱点综合征（G1D）由于SLC2A1基因组的突变，就此导致小血清素积聚下降。

G1D最常发挥为癫痫发作与小MRI棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一续作最重要神经功能弱点，最常法理于血小脑屏障就其的GLUT1转运体障碍，而增加小心脏内溶解度可以减轻病因。作者指出这些发掘出可能会与生物G1D疾病就其，因此可以试图发展有利于小脑注入或共享适当替代底物的外科手术新方法。

目前用于G1D的癫痫菜肴疗法，仅能减轻2/3病症的运动障碍或癫痫发作，而且并非普遍空腹。有深入研究推断，与生酮菜肴外科手术方式也就是说的，如三庚酸酰等营养物质可能会会通过回补底物，补充TCA（三硫醚循环）的两端游离，从而起抑制作用。

因此来自马萨诸塞私立大学西南医学中心的历史学者们，更进一步开展非商业性、开放标签续作的临床深入研究，对三庚酸酰外科手术新方法进行风险评估。深入研究结果Skype发表于8月11日的JAMA Neuro周刊上。

深入研究共纳入14名尚未接受生酮菜肴外科手术的1型转运体弱点综合征的学龄前与。打压方式为，在人脑日最常菜肴中补充食品级三庚酸酰。

由于大部份癫痫发作不相比，病症或亲友的想象难以用于风险评估。因此，历史学者用作基本原理小MRI、神经心理学、血液分析、小脑阈值的核磁共振检查和等方式。

深入研究推断，1名人脑（7%）无法显现出棘波；而其他人脑在应用三庚酸酰后，棘波增幅达70%，大部份病症神经心理发挥以及小脑阈值增加。11名病症（78%），长期以来用作三庚酸脂后尚未显现出副抑制作用。3名人脑（21%）发挥为肠道病因，1（7%）名人脑外科手术中断。

结果提醒，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经功能消除利于受到影响。另外，深入研究的观察量化可以构成一个最重要的框架，来风险评估代谢性小脑病（两端代谢游离障碍）的外科手术新方法。

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主笔： neuro207